שעור אופטומטריה, מחלת מרפן MARFAN'S דר. רוטקוף

על ידי optometry_n2pstv | דצמ 17, 2011 | פתולוגיה דר. רוטקוף | אפס תגובות

מרפן: מחלה תורשתית גנטית דומיננטית, שבה יש פגם בקולגן collagen בגוף, זו מחלה סיסטמית, רוב האנשים מתים עד גיל 50 כי אבי העורקים AORTAבגלל החוסר קולגן בדופן, גורם לאי ספיקת לב. האורטה מתרחב, השסתום לא נסגר טוב, הדם לא יוצא בכמות מספקת ומתים מבעיות בהספקת דם. ההבחנה לכך היא דרך העיניים.
אם יש בעיה בקולגן זה יתבטא בכך שהזוניולות יהיו לא תקינות והתינוק לא יראה טוב, תהיה לו מיופה גבוהה
אם יש תינוק שמגיע עם -14 צריך לחשוב על המחלה הזו.
שאלה ראשונה תהיה אם זה מוכר במשפחה, חייב להיות שאחד ההורים יהיה חולה במחלה.
ניתן לראות זאת גם עם סליט למפ, נראה אירודודוניסיס ופאקודוניסיס.

הבעיה בתינוק היא רק מיופיה, כך שזו בעיה של אופטומטריסט
האישונים לא מתרחבים טוב במחלה הזו, מינוס גבוה בשתי העיניים מחייב משקפיים לשתי העיניים, לא מחייב עדשות מגע
בהמשך המחלה, בגיל 4-8 העדשה עוברת סובלוקסציה יותר משמעותית, והעדשה חוצה את האישון. מקבלים חלק מהאישון עם עדשה וחלק בלי. ואז ניתן לתקן עם פלוס 15 או מינוס 15 (תלוי לאיזה חצי של העין), אפקיה היא דווקא תיקון יותר טוב לילדים, ניתן לתקן עם האפקיה, לתקן לרחוק, או להשאיר מיופ לקרוב.
בסופו של דבר הוא מגיע לניתוח כי העדשה צוללת למטה ומסוכן להשאיר אותה בעין.
נחשוב מה הפתולוגיה ומה המהלך.
לאנשים אלו יש מבנה גוף מיוחד, מאוד גבוהים והידיים ארוכות לא בסימטריה מצופה, האצבעות והידיים מאוד ארוכות. הידיים מגיעות כמעט עד הברך- כמו הנשיא Lincoln

שעור אופטומטריה, ניסטגמוס, דר. רוטקופ

על ידי optometry_n2pstv | דצמ 17, 2011 | פתולוגיה דר. רוטקוף | אפס תגובות

קטרקט מולד יכול להיות גנטי- רציציבי דומיננטי, או קשור למין, כל הסוגים לתורשה.
יכול להיות עקב מחלה במיוחד בשליש הראשון של ההריון, או יכול להיות sporadic= מופיע במקרה, אין אף אחד במשפחה, או שום סיבוך בהריון אבל זה עדיין קורה, רוב המקרים הם כאלו, לא יודעים את הסיבה.

אם הקטרקט דו עיני, ואם לא מתקנים אותו תוך שלושה חודשים, התיקון הוא ניתוח, אם מתקנים אחרי 3 חודשים, לא משנה מהן תוצאות הניתוח, הילד תמיד יישאר עם ניסטגמוס.
עם התינוק לא רואה טוב בשלושת החודשים הראשונים (לא משנה מה הסיבה: לבקנות, קטרקט ועוד) בשתי העיניים, הוא תמיד יישאר עם ניסטגמוס.
אחד הסימנים ללבקנות הוא ניסטגמוס, ללא קשר לחדות ראיה.

יש שני סוגים של ניסטגמוס:
MOTOR- בעיה במוח, בפיקוח על השרירי התנועה של העין. המוח לא שולט על העין כמו שצריך.
SENSORY- קטרקט מולד, המוח והשרירים בסדר, אבל עדיין לא רואה.
כל מקרה בו הילד לא רואה טוב ב3 החודשים בשתי העיניים גורם לסנסורי ניסטגמוס.
מנתחים ברגע שעושים את ההבחנה, אפילו תוך החודש הראשון למרות הבעיות הטכניות בהרדמה כללית, כדי לאפשר לו
הפוביאה מתפתחת ב3 החודשים הראשונים, אם יש בעיה בהתפתחות הפוביאה, המוח יתקשה בקיבוע העין כמו שצריך, לכן רוצים לנתח כמה שיותר מהר כדי שהפוביאה תתפתח ותשתלט על תנועות העיניים.

אם מוצאים קטרקט בשתי העיניים איך נתן את הראיה? הוא אפקי בשתי העיניים.
בעבר התיקון היה רק משקפיים, המספר שהיה צריך הוא +15, אורך העין שלו הוא רק 17 מ"מ בממוצע, לכן כח העדשה הוא מאוד גבוה, בערך 35 דיופטר, כדי להתאים את הכוח הרפרקטיבי לאורך של העין.
בתוך כמה שנים זה מגיע לאורך הסופי, 24 מ"מ, תוך8 שנים.
העדשה מתחילה מ35 דיופטר, ואחרי 8 שנים מגיע ל19 דיופטר
בכל שנה המספר יורד, אם מנתחים בגיל חודש המספר יורד תוך כמה חודשים ואז צריך להחליף את המשקפיים
הפתרון השני הוא עדשת מגע אך קשה להתאים לתינוקות וילדים
IOL זו האפשרות השלישית, קשה תכנית לעשות זאת העין מאוד קטנה, אין IOL בכח 35 דיופטר, לפעמים צריך להשתיל שתי עדשות אחת על השניה, לכן עשו זאת עד לא מזמן מגיל שנה ומעלה- קשה טכנית, אך כיום עושים זאת אפילו בחודשים הראשונים של החיים.

הבעיה בהשתלת עדשת IOL בגיל 3 חודשים היא שהרפרקציה משתנה כל כמה חודשים, ואין תשובה חד משמעית איך להתגבר על זה.
יש כאלו שאומרים לתת לו את הראיה הטובה יותר כיום כדי שלא יפתח אמבליופיה או ניסטגמוס, אך הוא כמה שנים יהיה מיופ, ואז ניתן לו משקפיים למיופיה.
בגיל 8 שיגיע לאורך גלגל העין הסופי, ניתן להוציא את הIOL או לשנות או לשים עדשה מעל וכו'.

ישנה אסכולה אחרת שאומרת נשתיל לו IOL ונשאיר אותו היפרופ של פלוס 4 או 5, ניתן לו משקפיים להיפרופיה, כל כמה שנים זה ירד, ואז יגיע לאמטרופיה ואז למיופיה קלה.
זו מעיין פשרה, הם אומרים לא לנתח אותו בגיל 3 חודשים כך שיהיה אמטרופ כי כל כמה חודשים המספר ישתנה.
הבעיה הקשה ביותר בקטרקט מולד היא כשיש קטרקט מולד בעין אחת.
אסכולה אחת טוענת לוותר על העין, לא כדאי לנתח זה מסכן את התינוק בהרדמה וזה בזבוז כסף וזמן. מדוע? לא היו אופטומטריסטים טובים ויש כאן בעיה אופטית קשה לפתרון.
בעין אחת צריך משקפיים של פלוס 15 ובשנייה אפס, לא ניתן לתת משקפיים אלא עדשת מגע שבימים ההם הייתה PMMA עדשה קשה לא נושמת. לכן חלק גדול מהרופאים ויתרו על העין, לא היה טיפול. הם לא מנתחים זה לא פוגע בעין הטובה, לא גורם לניסטגמוס, אבל רק גורם לויתור על עין אחת.
כיום ברור שחייבים לעשות IOL, אם זה תינוק תוך שבוע ימים הרבה רופאים לא ישתילו IOL כי זה מסובך וקשה מבחינה אופטית, חייבים לתת עדשת מגע, אבל אם ניתן משתילים IOL, אבל אז יש בעיה איזו רפרקציה לתת לו, לחתור לאמטרופיה? כל כמה שנים נצטרך להחליף משקפיים מעל הIOL אבל לא יכול להשתמש במשקפיים לכן נותנים לו עדשת מגע, האסכולה השניה טוענת לתת לו היפרופיה.

ניסטגמוס זה רק אם זה קטרקט דו עיני!!!
קטרקט חד עיני חמור יותר מקטרקט דו עני (שאלת מבחן)
PXF=PEF
מחלה סיסטמית בה יש הפרשה לא תיקנית של חלבון, קורה בכל הגוף אבל המשמעות הפתולוגית היא רק בעין.
זה אצל אנשים מבוגרים וזה לא נדיר.
הסיבוכים הם גלאקומה בגלל המשקעיים בטרי בקולר משוורק וכו'…

שחזור מבחן פתולוגיה – דר' רוטקוף שנה ג' סמס' א' 2009

על ידי optometry_n2pstv | דצמ 16, 2011 | פתולוגיה דר. רוטקוף | אפס תגובות

בס"ד

1.גורם מס' 1 לעיוורון בעולם? קטרקט

2.גורם מס' 1 לעיוורון בארץ? AMD

3.מה הכי פחות דורש הפנייה לרופא עיניים? Sutural catarct

4.לנבדק חדות של 6/9 בחושך ויש לו תלונות על תפקוד יומיומי – למה זה אופייני? בעיות בקונטרסט

5.ביצעת בדיקת סנלן בחושך 6/9, באור החדות ירדה ל 6/20, למה זה אופייני? psc

6.מה הוכח כגורם לקטרקט מסוג NS? עישון

7.מה הוכח כלא גורם לקטרקט? חוסר ויטמינים

8.שאלון המתייחס לתפקוד יומיומי לאחר ניתוח קטרקט? Vf-14

9.בדיקה שיכולה להוכיח יעילות ניתוח קטרקט בעין השניה?vf-14

10.מה זה LOCS? שינוי קושי עדשה לפי צילומים סטנדרטים

11.איך ניתן לבדוק את מצב העדשה בקטרקט במחקרים? locs

12.כיצד הכי טוב לאבחן  קטרקט התחלתי? רטינוסקופ

13.קרנית של  36 לאחר ניתוח לייזר, מהו הk  האמיתי ל-IOL? 34.25

14.תינוק שהושתלה לו עדשת IOL והפך לאמטרופ, בעוד 5 שנים הוא יהיה? מיופ של 5- אחרי 5 שנים

15.מה צריך לעשות כדי לשתק עצב 7? זריקה מסביב לעפעפיים

16.מה לא נכון לגבי זריקה retro bolbar? משתקת עצב 7

17.מה זה ECCE? הוצאת כל תוכן העדשה חוץ מהקופסית

18.ברטינוסקופיה החזר מספריים-מה חשוב לאשש?

Monocular Diplopia

19.מרשם -2.00+4.00×180  לפני ניתוח – מה  צריך לעשות?

     חתך ללא תפרים בשעה 3:00

20.ניסטגמוס סנסורי אופייני ל? קטרקט מולד דו עיני

21.היכן לא נראה פאקודוניסיס ? גלאוקומה של הזוית הסגורה

22.בכל אלו יש פאקודניסיס פרט ל? אפקיה

23.מה לא אופייני למרפנס? הורים בריאים

24.חיוורון טמפורלי ? טבעי ונורמלי

25.בקרקעית העין רואים SVP, מה זה נוגד? פפילאדמה

26.מה שולל פפילדמה? svp

27.מה סימן ראשוני לטרשת נפוצה? Optic nueritis

28.למה אופייני altitudinal hemianopsia? AION

29.למה נותנים קורטיזון במחלת temporal arteritis?

     כדי למנוע עיוורון בעין השניה

30. rubeosis iriditis אופייני ל? Ischemic CRVO

31.פריצת מחסום דם רשתית ואיבוד pericytes זה סימן ל?

     התחלת רטינופטיה סוכרתית

32.מה גורם לאיבוד ראיה חלקי בסכרת? בצקת במקולה

33.מעבר מ -hard drusen  ל- soft drusen?

     מעבר ממצא פיזיולוגי לפתולוגי

34.טיפול באנטי veg-f יעיל? Wet AMD

35.באיזו מחלה האבחנה ע"י בדיקת אינזים בדם? Tay Sachs

36.מה מהבאים הכי גורם לירידה בראייה?  Fuch's spot

37.מה לא אופייני למיופיה פתולוגית? ניוון פיגמנט אפיתל

38. malignant melanoma  ? גרורות בכבד לאחר  5 שנים

39.משקעים של סידן אופייני ל? רטינובלסטומה

40. ממה נגרם  Fuch's spot ? neovascularization

שעור אופטומטריה, קטרקט ודיסלוקציה, דר. רוטקופ

על ידי optometry_n2pstv | דצמ 16, 2011 | פתולוגיה דר. רוטקוף | אפס תגובות

קטרקט מולד
מולד הוא לא תורשתי (מחלה תורשתית יכולה להופיע גם בגיל מאוד מבוגר).
רוב הקטרקט המולד אינו תורשתי, סיבה אחת שיכול לגרום לכך היא סיבוך בהריון.
הגורם העיקרי בעבר היה אדמת= RUBELLA, הווירוס הזה גם גורם לחירשות, גלאוקומה וגם לרטינופטיה- בעיות ברשתית (כל הבעיות הללו נוצרות אצל הולד בשליש הראשון של ההיריון).
סוג מיוחד של רטינופטיה הוא: פגמנט האפיתל נפגי ומקבלים כתמים של פיגמנט ברשתית.
במקרה של אדמת קטרקט מולד וגלאוקומה אינם מופיעים באותה עין (אם לעין יש גלאוקומה אין לה קטרקט ולהפך) זה נובע מהשלב בו העובר נפגע, אם התינוק נפגע בשלב מסוים זה גורם לקטרקט ולא לגלאוקומה ולהפך (שאלת מבחן!!!).

העדשה תלויה בעין ע"י הזונולות, אם הזונולות נקרעות (מחלה, טראומה או פגם מולד) או חסרות, העדשה זזה מהמקום.

יכולים להיות לכך שני שלבים:
SUBLUXATION- העדשה לא במקומה, אבל עדיין רואים אותה באישון (יכול להיות חצי אישון או מלא).
DISLOCATION- העדשה לא באישון, יכולה להיות בזגוגית או באקוויס (לשכה קדמית).
אם יש סובלוקסציה- רואים בסליט למפ את העדשה במקום, אבל יש קרעים בזונולות והעדשה זזה מהמקום, איך ניתן לבצע את ההבחנה הזו?
מיופיה גבוהה מאוד תהווה סימן, כל תינוק עם מיופיה גבוהה מאוד- צריך לחשוד שזה בגלל הזונולות שלא מושכות את העדשה, הזונולות מבצעות אקומודציה ע"י שחרור (אבל לרוב מיופיה אצל תינוקות זה בגלל אורך גלגל העין).
מיופיה קבועה לא תמיד מעידה על סובלוקסציה.

שני סימנים נוספים לכך שהעדשה לא במקומה הם:
IRIDODONESIS- במצב רגיל האיריס שוכבת על העדשה, עם העדשה לא במקומה בכל פעם שמזיזים את העין האיריס רועדת מכיוון שאין לה תמיכה. זה מאוד נפוץ במקרה של אפקיה- מכיוון שאין עדשה בעין, האיריס רועדת.
PHAKODONESIS- העדשה רועדת מכיוון שאין זונולות שמחזיקות אותה, עם כל תנועה של העין העדשה זזה ממקומה.